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CLASIFICACIÓN DE LA HIPERTENSION PULMONAR (TIPOS)

En la actualidad se utiliza la clasificación de Venecia de 2003 (llamada así por el país en la que varios médicos expertos en hipertensión arterial pulmonar de todo el mundo la realizaron), la cual es la siguiente:

  • 1. Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)
    • 1.1 Idiopática (HAPI)
    • 1.2 Familiar (HAPF)
    • 1.3 Asociada con (HAPA)
      • 1.3.1 Enfermedad vascular de la colágena
      • 1.3.2 Cortocircuito sistémico-pulmonar
        • Hipertensión Portal
      • 1.3.3 Infección por VIH
      • 1.3.4 Drogas y Toxinas
      • 1.3.5 Otras (alteraciones de tiroides, enfermedad por almacenamiento de glucógeno, enfermedad de Gaucher, Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria, Hemoglobinapatías, Síndromes mieloproliferativos, Esplenectomía)
    • 1.4 Asociada a involucro significativo venoso capilar
        • Enfermedad veno-oclusiva pulmonar (evop)
        • Hemangiomatosis Capilar Pulmonar
    • 1.5 Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
  • 2. Hipertensión Venosa Pulmonar con enfermedad
    • 2.1 Enfermedad cardiaca auricular o ventricular del corazón izquierdo
    • 2.2 Enfermedad valvular izquierda
  • 3. Hipertensión pulmonar asociada con hipoxemia.enfermedad pulmonar y/o
    • 3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
    • 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial
    • 3.3 Alteraciones del sueño
    • 3.4 Síndromes de hipoventilación
    • 3.5 Exposición a elevadas altitudes
    • 3.6 Alteraciones del desarrollo
  • 4. Hipertensión Pulmonar con debida a enfermedad trombótica ó embolica crónica
    • 4.1 Obstrucción tromboembólica de las arterias proximales
    • 4.2 Enfermedad tromboembólica de las arterias pulmonares distales
    • 4.3 Embolismo Pulmonar no trombotica (tumor, parásitos, material extraño)

       

  • 5. 5. Misceláneas
        • Sarcoidosis, Histiocitosis X, Linfangiomatosis, compresión de los vasos pulmonares (adenopatías y tumores, mediastinitis fibrosante).

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