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CLASIFICACIÓN DE LA HIPERTENSION PULMONAR (TIPOS)

En la actualidad se utiliza la clasificación de Niza de 2013, la cual es la siguiente:

Grupo 1.Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

1.1 Idiopática (HAPI)
1.2 Hereditaria
1.2.1 BMPR2
1.2.2 Mutaciones en los genes ALK1, endoglin, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 Desconocida
1.3 Inducida por drogas y toxinas (metanfetaminas)1.4 Asociada con (HAPA)
1.4.1 Enfermedades de tejido conectivo
1.4.2 Infección por VIH
1.4.3 Hipertensión portal
1.4.4 Enfermedades cardíacas congénitas
1.4.5 Esquistosomiasis

1´ Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP).

1” Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.

Grupo 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardíaca izquierda

2.1. Disfunción sistólica
2.2. Disfunción diastólica
2.3. Enfermedad valvular
2.4. Cardiopatías congénitas o adquiridas afectando la entrada o salida del ventriculo izquierdo.

Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o a hipoxemia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
3.2. Enfermedad pulmonar intersticial
3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo
3.4. Síndrome de apneas durante el sueño
3.5. Hipoventilación alveolar
3.6. Exposición crónica a grandes alturas
3.7. Displasias pulmonares

Grupo 4.Hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC)

Grupo 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros

5.1. Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía
5.2. Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans: linfangioleiomiomatosis, vasculitis.
5.3. Trastornos metabólicos: enfermedades por depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, desórdenes tiroideos.
5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis, hipertension pulmonar
segmental.

(JACC Vol.62, No: 25 Suppl. D, 2013)
http://content.onlinejacc.org/article.aspx?articleID=1790599

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